АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ

АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ. а1Антитрипсин — низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, химотрип-сина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, проте-аз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина —гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03— 0,015% (т. е. 1 на 3000—6000) новорожденных активность а,-антитрипсина резко снижена.

Дефицит А1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците А1-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровни а,-антитрипсина.

Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного ге-неза, иммунодефицитными заболеваниями.

Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия оц-фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции—активная антибактериальная терапий.

Прогноз неблагоприятный

Интересный факт

Первая российская аптека открылась в 1581 году и обслуживала только царскую семью. Для простых людей лекарства продавались в зеленных и москательных лавках. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, или найти симптомы АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, хотите найти способы борьбы с болезнью АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.