БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь Виллебрандаодин из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII.

Патогенез. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина. Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагу-ляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни — ангиогемофилия).

Клиническая картина. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелое, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких— микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапим-опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями — телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т.д.

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+ 40 мм рт. ст.) по Айви, Бор-хфевинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адге-зивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в ауто-коагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени). При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других—нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме—много или наоборот) и нарушением его мультимер-ной структуры. Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение. При кровотечениях и хирургических вмешательствах— введения криопреципитата и струйно'Свежеза-мороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2—3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь ами-нокапроновую кислоту (8—12 г/сут) либо осуществляют гормональный гемостаз (см. главу «Акушерство и женские болезни»).

Профилактика. Избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.

Интересный факт

Наш обычный, привычный, как домашние тапочки, всем известный анальгин в мире практически неизвестен. Но так было не всегда. В свое время медицинской общественности понадобилось более 10 лет, чтобы полностью изъять либо обставить очень серьезными ограничениями этот препарат. 30 лет назад наука выяснила, что прием дипирона-анальгина может вызвать агранулоцитоз (утрату большого количества белых кровяных клеток в результате поражения костного мозга), а также анафилактический шок (тяжелую аллергическую реакцию) с летальным исходом. Первой страной, где медикам удалось поднять тревогу, были Соединенные Штаты. В 1973 году Американская медицинская ассоциация опубликовала доклад, в котором говорилось, что «нельзя оправдать использование дипирона в качестве анальгетика общего действия, средства при артрите или стандартного жаропонижающего». В 1977 году это лекарство было изъято с рынка. Затем в 1986 году медики Германии подняли статистику, проанализировали данные о смертности и выявили 94 случая летального исхода, наступившего после приема лекарств, содержащих дипирон, международной корпорации Hoechst, штаб-квартира которой находится в Германии. Причиной смерти в 46 случаях был агранулоцитоз, а в 39 случаях – анафилактический шок. Государственные органы немедленно запретили свободную реализацию всех препаратов дипирона, ввели отпуск по рецепту и ограничили показания к применению сильной болью в результате хирургической операции, травмы или опухоли. Все препараты дипирона были изъяты, а реализация комбинированных средств (баралган, баралгин и др.) была временно приостановлена до решения суда. В начале 1987 года корпорация Hoechst, решив не ссориться с властями страны, в которой расположена головная контора, «добровольно» изъяла весь свой баралгин с германского рынка. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА, или найти симптомы БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА, хотите найти способы борьбы с болезнью БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.