ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И СИНДРОМЫ—формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже — с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэкта-зия, болезнь Ослера — Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна — Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и аплас-тических состояниях кроветворения, лучевой болезни), ток-сикоинфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де-загреганты, антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения —тромбоцитопению (гапте-новая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующе-го действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.); 2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями как коагупяционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виплебранда, б) диссеминированное внут-рисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагическии синдром;, в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.; 4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангизктазия Ослера—Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипы-вание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.

Реже встречаются близкие кДВС-синдрому тромбогемор-рагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемопитико-уремический синдром.

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях: 1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, ре-цидирующее) его течение и т.д.; 2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септм-ческие процессы, травмы, шок и т. д.); 3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера — Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов—синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях— глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Типы кровоточивости. Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и прибретен-ных коагулопатий — появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрю-шинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях— почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоци-топатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.

Смешанный Капиллярно-гематомный тип кровоточивости—петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных—характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,3— 1,5%—на дефицит факторов VII, X, V и XI. Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов—XII СцефектХагемана), II (гипоп-ротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбино-вого комплекса (II, VII, X, V),— болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов —антагонистов витамина К (кумарины, фенилин и др.), геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фиб-ринолитического (стрептокиназа, урокиназа и др.) и дефибри-нирующего действия (арвин, анкрод, дефибраза, рептилаза, анцистрон-Н).