МУКОВИСЦИДОЗ

МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз поджелудочной железы).

Этиология, патогенез. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокрин-ных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже — печени и почек. Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гпикопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Существует несколько линических форм муковисцидоза: легочная, кишечная, смешанная (легочно-кишечная; и мекониальный илеус у новорожденных Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегной-ной палочкой. Рентгенологическое исследование выявляет эм физему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни обнаруживаются инфильт-ративные, очаговые и полостные тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», формирования «легочного сердца».

При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.

Диагноз. Учитывая наследственный характер муковисцидоза и отсутствие специфических его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. Дополнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба—определение содержания электролитов (хлора и натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50—180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности капа применяют ренттенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологи-ческом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяют мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохи-мическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, цели-акией, дисахаридазной недостаточностью.

Лечение. Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков — пентриксила 100 мг^(кг • сут), гентамицина 2 мг/(кг • сут), линкомицина 30—50 мг/(кг • сут), цепорина 30—50 мг/(кг • сут), вибрамицина 2 мг/(кг • сут), зритромици-на 50 мг/(кг • сут). Оправданно назначение пенициллина 200 мг/(кг • сут) или метициллина 100 мг/(кг • сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.

Муколитические препараты вводят в аэрозолях: 2% раствор натрия гидрокарбоната, 3% раствор хлорида натрия, 20% раствор ацетилцистеина (синонимы — мукомист, мукосольвин, флуимучил). Применяют бронхолитические смеси (эфедрин, димедрол, 0,9% раствор хлорида натрия, витамины PP.,, В,). Постуральный дренаж и вибрационный массаж являются осязательными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа.

Панкреатин назначают в дозе 2—3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижения эффекта (до Юг). Полезная комбинация панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). Показано назначение витаминов, особенно жирорастворимых, которые рекомендуются в двойной дозировке. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50%. Наиболее эффективными методами профилактики являются медико-генетическая консультация, а также раннее выявление болезни в периоде новорожденное™, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее тяжель.х осложнений.

Интересный факт

Самое распространенное инфекционное заболевание в мире — это зубной кариес. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни МУКОВИСЦИДОЗ, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни МУКОВИСЦИДОЗ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни МУКОВИСЦИДОЗ. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни МУКОВИСЦИДОЗ, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии МУКОВИСЦИДОЗ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни МУКОВИСЦИДОЗ, или найти симптомы МУКОВИСЦИДОЗ, хотите найти способы борьбы с болезнью МУКОВИСЦИДОЗ. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть МУКОВИСЦИДОЗ.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.