НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Этиол о гия, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита — синдром Альпорта и ге-матурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается улиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Клиническая картина. Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени — от незначительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также умеренную протеинурию и у некоторых детей — преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как правило, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у некоторых детей может наблюдаться нерезкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ренального типа. Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухое™. В связи с тем что тугоу-хость развивается в поздних стадиях болезни, раннее дифференцирование синдрома Альпорта может оказаться затруднительным. Поражение слуха обусловлено поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног).

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепенным развитием хронической почечной недостаточности.

Диагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников. Наличие множественных стигм соединительно-тканевого дизэмЬриогенеза также указывает на вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические изменения в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита, дистрофией эпителия проксимальныхи атрофией дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом с наличием «пенистых клеток». Электронно-микроскопическое исследование выявляет истончение базальной мембраны гломерул.

Дифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями.

Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркуррентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохилинового ряда (резохин — суточная доза 5—10 мг/кг, длительность лечения не менее 6 мес). Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридок-син, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/м через день, 10—15 инъекций).

Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ — трансплантация. Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований.

Прогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20— 25 лет, при синдроме Альпорта — в 12—16 лет (чаще у мальчиков).

Профилактика наследственного нефрита не разработана.

Интересный факт

Точное название зеленки – «зеленый бриллиантовый» – результат ошибки. В сухом виде основа зеленки, анилиновый краситель, представляет собой сверкающие зеленые комочки, которые по латыни называются viridis nitentis. Дословный перевод – «зеленый блестящий». Однако эту фразу сначала перевели на французский, а лишь затем на русский. Именно из-за французского слова «блестящий» («brilliant») зеленка и получила неправильное официальное название. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ , то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ . В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ , ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ , или найти симптомы НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ , хотите найти способы борьбы с болезнью НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ . Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ .

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.