ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ (гипер-билирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) —группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербили-рубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных форм ах) отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербили-рубинемии функциональные врожденные.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные— группы наследственно передающихся (генетически обусловленных) негемолитических гипербилирубинемий. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепа-тоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуро-нида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера — Найяра) — незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентноть эритроцитов, продолжительность их жизни — нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина—Джонсона) изменений не выявляет.

Жильбера синдром (Жильбера болезнь, Жильбера —Лер-булле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, идиопа-тическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия) характеризуется умеренным интермиттиру-ющим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени и аугосомно-доминантным (?) типом наследования.

Криглера — Найяра синдром (врожденная негемопитичес-кая желтуха I типа, врожденная негемолитическая желтуха е желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия) характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопа-тией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Дубина —Джонсона синдром (желтуха Дубина—Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая слипо-хромным гепатозом) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина — прямого (билирубина-глкжуронида) вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфапеина со вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубина-глюкуро-нида), задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина (преимущественно I изомера), отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования.

Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера — Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера — Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте.

Лечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.

Интересный факт

За всю свою жизнь волосы человека вырастают в среднем на 950 км. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ, или найти симптомы ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ, хотите найти способы борьбы с болезнью ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.