АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар), Относительно редкое заболевание с аутосомнв-рецессивным типом наследования.

Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэк-тазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3—5—15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10—12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреог-лобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и почти у всех—нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20—30 лет.

Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобупинов в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.

Прогноз неблагоприятен.

Интересный факт

Кровопускание было одним из самых популярных методов лечения за всю историю медицины. Применять его пытались при абсолютно всех недугах вплоть до XIX века. При этом убили немало народу, а помогли – единицам. Сейчас кровопускание делают только при эритремии – редком заболевании, при котором в организме образуется слишком много красных кровяных телец. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ , то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ . В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ , ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ , или найти симптомы АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ , хотите найти способы борьбы с болезнью АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ . Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ .

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.