АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ

Атрезия пищевода — тяжелый порок развития, который формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, когда пищевод образует полую трубку и отделяется от дыхательной системы.

Возможны различные формы атрезии. Чаще встречается атрезия с образованием слепого верхнего сегмента пищевода и нижнего сегмента, сообщающегося с трахеей свищевым ходом. Клинические симптомы атрезии пищевода выявляются фазу после рождения: приступы цианоза, апноэ вследствие скопления слизи в области глотки, пенистых выделений изо рта. При попытке кормления нарастают явления дыхательной недостаточности, обусловленные аспирацией молока. Ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка, появляется клокочущее дыхание, в легких прослушивается большое количество влажных хрипов. Как правило, возникает пневмония, обусловленная аспирацией молока, слюны и забрасыванием желудочного содержимого в трахею через трахеопищеводный свищ.

При наличии указанных симптомов показано зондирование пищевода. Если имеется атрезия, катетер упирается в слепой конец пищевода; при введении воздуха он с шумом выходитчерез рот и нос ребенка. Для установления уровня атрезии проводят рентгенологическое исследование с катетером без контрастного вещества. Наличие на рентгенограмме газового пузыря в желудке указывает на сообщение нижнего отрезка пищевода с трахеей. Редко встречается бессвищевая форма атрезии пищевода, при которой газ в желудке не определяется.

Лечение атрезии пищевода хирургическое. Подготовку к операции следует начинать еще в родильном доме: отсасывают слизь изо рта, дают увлажненный кислород, исключают кормление через рот и проводят посиндромную терапию. Метод оперативного вмешательства зависит от формы атрезии и величины диастаза между слепыми концами пищевода. Лучшие результаты получены при выполнении прямого анастомоза пищевода конец в конец при условии своевременного поступления ребенка в стационар.

Врожденная диафрагмальная грыжа. При этом пороке развития еще внутриутробно происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через дефект в диафрагме. Различают истинные и ложные грыжи собственно диафрагмы. При истинных грыжах имеется грыжевой мешок, стенкой которого является истонченный, лишенный мышечных волокон участок диафрагмы. При ложных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Встречается у новорожденных также релаксация диафрагмы, возникающая в результате повреждения диафрагмального нерва во время родов.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сравнительно редко проявляют себя в период новорожденное™, однако в тяжелых случаях имеют место выраженные симптомы желу-дочно-пищеводного рефлюкса, как правило, вызывающего пептический эзофагит и аспирационную пневмонию, что приводит ребенка в состояние гипотрофии.

Симптомы диафрагмальной грыжи (особенно ложной) появляются сразу после рождения; возникновение их связано с развитием синдрома внутригрудного напряжения. Характерны одышка, распространенный цианоз, втяжение межреберных промежутков, тахикардия. При осмотре отмечают запавший живот, некоторое увеличение в объеме грудной клетки, чаще асимметричное. В зависимости от степени наполнения кишечника газами обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука или его укорочение. Дыхательные шумы не выслушиваются. В связи с тем, что ложные и истинные грыжи диафрагмы имеют в основном левостороннюю локализацию, сердце смещается вправо и тоны его лучше выслушиваются над правой половиной грудной клетки. Иногда над поверхностью грудной клетки можно выслушать перистальтические шумы кишечника, резко усиливающиеся после кормления.

Обзорное рентгенологическое исследование с введением в желудок зонда позволяет поставить диагноз. На рентгенограмме определяются ячеистые тенив одной из половин грудной клетки, образуемые петлями кишечника. Сердце смещено в противоположную сторону. Легочный рисунок на стороне поражения не определяется. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной локализованной эмфиземой, киотами легкого. При сомнении прибегают к исследованию желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом. Последнее вводят через катетер в желудок или выполняют ирриго-графию.

В случаях релаксации диафрагмы при рентгеноскопии отмечают его высокое стояние. Диафрагма выявляется в виде четкой высокорасположенной дугообразной линии. Отмечают ее парадоксальные движения, связанные спотерей тонуса.

Лечение. При наличии выраженного синдрома внутри-грудного напряжения показана экстренная операция. При ложных грыжах доступ лапаротомный. После низведения органов, перемещенных из грудной полос™ в брюшную, производят пластику дефекта диафрагмы. При истинных диафраг-мальных грыжах, особенно правосторонних, более удобен трансторакальный доступ.

При выполнении оперативного вмешательства необходимо помнить, чтодиафрагмальные грыжи могут сопровождаться наличием незавершенного поворота кишечника. Прогноз зависит от степени гипоплазии легких, выраженности гипер-тензии в малом круге кровообращения, наличия других порсков развития, а также своевременности выполнения оперативного вмешательства.

Врожденные кисты легких. Кисты могут быть воздушными или заполненными жидкостью, одиночными или множественными. Они возникают в том периоде эмбриогенеза, когда формируются бронхи и альвеолы. При нарушении органогенеза на ранних стадиях образуются одиночные кисты, на поздних— множественные мелкие.

Клиническая симптоматика во многом зависит от наличия или отсутствия осложнений: нагноения кисты, прорыва ее в плевральную полость, развития синдрома внутри-грудного напряжения. При нагноении кисты нарастают симптомы интоксикации, повышается температура тела. Напряжение кисты возникает при наличии клапанного механизма в местах сообщения ее с бронхом. Клиническая картина напряженной кисты характеризуется симптомами нарастающей сердечно-легочной недостаточности. На стороне поражения отмечают коробочный оттенок звука и ослабление дыхания. Сходная картина имеет место и при возникновении пневмоторакса.

На рентгенограммах и особенно на томограммах можно выявить контуры кисты, симптомы внутригрудного напряжения.

Лечение оперативное; иногда можно выполнить иссечение оболочек кисты, чаще приходится прибегать к резекции доли или сегмента легкого. В неосложненных случаях прогноз благоприятный.

Пневмотораксу детей первых дней жизни чаще всего возникает в результате разрыва ткани легкого при проведении искусственной вентиляции легких. Причиной разрыва легкого может также служить повышенное внутрибронхиальное давление, возникающее в процессе родов, или порок развития легких (кисты, буллы). Возможно развитие пневмоторакса и при осложненном течении воспалительных процессов в легких, например, прорыве абсцесса легкого в плевральную полость с образованием пиопневмоторакса.

Клиническая картина определяется характером и тяжестью патологического процесса в легких и выраженностью внутригрудного напряжения. В случае напряженного (клапанного) пневмоторакса состояние ребенка прогрессивно ухудшается, появляются и быстро нарастают беспокойство, затрудненное дыхание, одышка, цианоз. Выявляются коробочный перкуторный оттенок звука, смещение границ сердца и средостения в сторону, противоположную напряжению; дыхательные шумы над стороной поражения не выслушиваются, отмечается выраженная тахикардия. Рентгенологически определяют коллапс легкого, смещение границ сердца и средостения в здоровую сторону. При разрывах легочной ткани может также развиться эмфизема средостения. В этих случаях к указанным симптомам присоединяется одутловатость лица, подкожная крепитация на шее и туловище вплоть до мошонки. На рентгенограмме обнаруживают пнев-момедиастинум, четко контурируются границы вилочковой железы.

Лечение пневмоторакса консервативное: плевральная пункция, дренирование плевральной полости. В тяжелых случаях при неэффективности указанных манипуляций выполняют бронхоскопию и временную окклюзию бронха поврежденной доли. При наличии нарастающей эмфиземы средостения показано оперативное вмешательство, заключающееся в дренировании переднего средостения силиконовой трубкой через разрез над вырезкой грудины.

Прогноз обычно зависит от степени выраженности симптомов родовой травмы, исходного состояния ткани легкого к моменту развития пневмоторакса, своевременности оказания лечебных мероприятий, особенно при клапанном его характере.

Трахеопищеводный свищ. Возникновение его связывают с неправильным делением так называемой первичной кишки в стадии эмбриогенеза на дыхательную и пищеводную трубки. Располагается свищ, как правило, высоко—на уровне 1 -то грудного позвонка.

Клиническая симптоматика зависит от диаметра свища. В связи с забросом пищи из пищевода в дыхательные пути появляются приступы кашля и цианоза в момент кормления ребенка, особенно в горизонтальном положении. Диагноз устанавливается при бронхоскопическом

исследовании. Свищ располагается на заднебоковой поверхности трахеи, несколько выше бифуркации. В момент исследования можно пользоваться введением в пищевод 1% раствора метипенового синего, который при наличии свища попадает в просвет трахеи. Применяют также контрастное ис-следование пищевода водорастворимыми контрастными веществами в положении лежа. Однако отсутствие контрас-тирования трахеи не исключает наличие свища.

Лечение только оперативное: выделение, перевязка и пересечение свища. В период диагностики, предоперационной подготовки и после операции в течение нескольких дней ребенка кормят через зонд и создают постоянно возвышенное положение, проводят лечение аспирационной пневмонии. Прогноз благоприятный.