ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

Наследственная телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера — Рандю) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла суб-эндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.

Патогенез. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовеноз-ные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы—растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, про-лабирование створок клапанов сердца). Возможно сочетание, с болезнью Вилпебранда.

Клиническая картина. Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20—30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипокси-ческий эритроцитов; рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими ме-зенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхи-мальные дисплазии по 3. С. Баркагану) и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.

Диагноз основан на обнаружении типичных телеангиэктазий, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и спорадические случаи). Су-щественных нарушений системы гемостаза нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах—эритроци-тоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение. В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии—орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, прижигания и др.

Более эффективна криотерапия. В иных случаях приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Используют ба-ротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения ви-касола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии нативной плазмы, введения криопреципитата. При анемизации — гемотрансфузии, введение препаратов железа.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями.

Профилактика. Избегатьтравматизациислизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.

Интересный факт

Большинство медикаментов сохраняют свои лечебные свойства очень долго после истечения официального срока годности. Некоторые годны более чем 10 лет после истечения срока. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ, или найти симптомы ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ, хотите найти способы борьбы с болезнью ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.